Figura 1. Preoperatorio de abdominoplastia. A. Vista anterior. B. Vista ¾ derecha. C. Perfil derech...

Figura 2. Resonancia magnética que evidencia lesión intramuscular.

Figura 3. Planificación de la resección tumoral.

Figura 4. Intraoperatorio: tumoración de recto anterior.

Figura 5. Tumoración resecada.

Figura 6. Defecto parietal resultante.

Figura 7. Reconstrucción de cierre parietal con malla de polipropileno y aproximación de músculo ...

Figura 8. Resultado posoperatorio inmediato.

Introducción

La fibromatosis o tumor desmoide es un tumor de tejido blando poco frecuente. Se origina de los fibroblastos, un tipo celular ampliamente distribuido en el cuerpo, lo que explica que pueda desarrollarse en diferentes topografías.

Se considera un tumor benigno por la ausencia de mitosis atípicas y de metástasis, pero sin embargo tiene una alta frecuencia de invasión local y recidiva. La pared abdominal tiene una gran cantidad de fibroblastos, lo que determina una mayor posibilidad de desarrollo de este tumor en esta región.

Caso clínico

Paciente de sexo femenino de 27 años, unicesareada, que consulta para realizarse una abdominoplastia estética.

Al examen físico abdominal se destaca prominente diastasis de músculos rectos abdominales, delantal adiposo, sin lesiones ni retracciones de la piel, cicatriz umbilical centrada, sin dolor espontáneo ni a la palpación y se descartan tumoraciones clínicamente palpables (Figura 1).

Se procedió a realizar dermolipectomía abdominal con lipoaspiración complementaria. Se realizó resección de colgajo de piel sobrante. Al momento de la plicatura de músculos rectos abdominales se evidencia una tumoración pétrea en el músculo recto abdominal izquierdo a nivel supraumbilical, de aproximadamente 8 cm por 4 cm. Se tomó biopsia incisional de la tumoración y se completó la abdominoplastia.

Para evaluar la extensión lesional se realizó una resonancia nuclear magnética con secuencias multiplanares T1 y T2, que evidenció masa sólida en el espesor de recto abdominal, de 85 mm de longitud en sentido cefalocaudal por 35 mm de ancho y 16 mm en sentido anteroposterior, compatible con fibromatosis.

Fue valorada en conjunto con equipo de cirugía general y se planificó en conjunto la resección en bloque de la tumoración intramuscular (Figuras 2 y 3). Se realizó la resección con márgenes de seguridad de 3 cm incluyendo la totalidad de músculo recto anterior en su sector supraumbilical, respetando la vaina posterior del mismo (Figuras 4 y 5). Se reconstruyó el defecto utilizando una malla de polipropileno prefascial y cubriendo en parte con la aproximación de los músculos anchos del abdomen hacia la línea media para disminuir el contacto de la malla con el tejido celular subcutáneo (Figuras 6 y 7). Se otorgó el alta a las 48 horas sin complicaciones.

Los informes de anatomía patológica e inmunohistoquímica corroboraron el diagnóstico clínico de fibromatosis abdominal y los márgenes microscópicos fueron negativos. No presentó complicaciones en el posoperatorio, y con un seguimiento de 8 meses no ha presentado recidiva local ni eventraciones.

Discusión

La fibromatosis es también conocida como tumor desmoide, del griego desmos (similar al tendón), debido a su aspecto macroscópico.

Fue descrita por primera vez en 1832 por McFarlane1, quien reportó la enfermedad en la pared abdominal anterior de una mujer joven después del parto.

Son tumores raros, con una incidencia en la población general de 2,4-4,3 por millón de habitantes, y corresponde del 1 al 3% de los tumores de tejidos blandos.

Se presenta entre los 15 y 60 años; su pico de incidencia se verifica en la tercera década de la vida2, con predomino en el sexo femenino3 y en el embarazo o período posgestacional.

Se clasifican, según su localización, en tumores de pared abdominal (50%), extraabdominales (40%) y mesenterio (10%). De los extraabdominales son más frecuentes en las extremidades, pero pueden desarrollarse en cualquier parte del cuerpo4.

Según su topografía se clasifican en superficiales (fasciales) o profundos (musculoaponeuróticos). Los fasciales son de crecimiento lento, tamaño pequeño y originados en la fascia o aponeurosis. Los profundos son de comportamiento agresivo, de tamaño más grande y con alta tasa de recidiva5.

El músculo de la pared abdominal más afectado es el músculo recto anterior.

Se lo ha asociado a trauma o lesión quirúrgica previa, aunque también se han relacionado con tratamientos con estrógenos o embarazo.

La etiología es desconocida, pero su aparición puede estar relacionada con una mutación en β-catenina7.

Puede presentarse en el contexto genético de síndromes familiares como son la: poliposis adenomatosa familiar (PAF) y el síndrome de Gardner2. En el 90% son esporádicos y el 10% de origen familiar. El paciente con antecedente de PAF tiene 1000 veces más riesgo de desarrollar la variante intraabdominal que la población general y se asocia con un peor pronóstico que los esporádicos6. En algún caso es secundario a mutaciones del gen de la poliposis colónica, que también puede desarrollar PAF8.

El potencial biológico de cada lesión es variable y es difícil definir los factores de riesgo considerando la rareza y heterogeneidad del patrón de crecimiento de estas lesiones.

Alman9 identificó una expresión anormal del gen C-cis y el factor de crecimiento derivado de plaquetas; planteando que el aumento del factor de crecimiento plaquetario da como resultado una mitosis acelerada de los fibroblastos.

Los reportes de esta patología no son muchos, la mayoría corresponde a reportes de casos o series de pocos casos.

La presentación clínica es una masa dolorosa, dura y fija a la pared abdominal profunda.

En nuestro caso pasó desapercibida clínicamente por la presencia de abundante panículo adiposo y su diagnóstico se realizó en el intraoperatorio de la abdominoplastia estética.

La biopsia permitió realizar el diagnóstico de FA, certificado por la presencia de β-catenina en la inmunohistoquímica.

En cuanto a los diagnósticos diferenciales, frente a una tumoración pétrea de partes blandas se debe tener en cuenta el sarcoma o leiomiosarcoma, tumores malignos de la vaina nerviosa de nervios periféricos y el endometrioma parietal.

La ecografía es muy inespecífica, se presenta como una masa sólida hipoecoica y escasa vascularización Doppler. En la tomografía, la fibrosis aumenta muy discretamente la atenuación del tejido y puede presentar un realce tardío del contraste. El estudio más característico es la resonancia nuclear magnética. Es isointenso en las imágenes en T1, pero muy hipointenso, con hebras oscuras en T2, lo que es característico de los tumores desmoides de la pared abdominal. Los contornos son mal definidos y presenta una captación mantenida de contraste hacia la fibrosis10.

El diagnóstico definitivo se basa en el estudio histopatológico.Se presentan como masas con predominio de colágeno y matriz extracelular con muy escaso componente de agua, y fibrosis con características típicas.

Un consenso europeo recomienda que la biopsia para el diagnóstico sea obligatoria antes de iniciar el tratamiento. Se puede realizar mediante biopsia abierta o punción con aguja de Trucut 14 o 16 G, teniendo ambas una sensibilidad y especificidad de aproximadamente 90%11. La microscopia muestra fibroblasto y miofibroblasto formando un patrón fascicular. La mayoría de los casos de FA esporádica tienen mutaciones en el gen de la β-catenina, lo que determina acumulación nuclear de la proteína β-catenina. La inmunohistoquímica positiva certifica el diagnóstico11.

El tratamiento requiere una evaluación cuidadosa, considerando los beneficios y riesgos, compartiendo la decisión terapéutica con el paciente. No existe un tratamiento estándar, y se deben evaluar las características biológicas del tumor que incluyen la invasión local y la alta tasa de recurrencia. El arsenal terapeútico incluye cirugía, radioterapia, quimioterapia, terapia hormonal y manejo conservador individualizado.

La regresión de este tipo tumoral es más frecuente en la pared abdominal. La conducta expectante con control clínico puede ser más segura al ser un músculo superficial de fácil control. Van Houdt13 recomienda en la FA esporádica la conducta expectante o la vigilancia activa como un enfoque inicial a los pacientes recién diagnosticados. Futuros estudios sobre el tema podrán seleccionar adecuadamente qué pacientes podrían beneficiarse de una vigilancia activa15. Si el tumor progresa durante el período de seguimiento, hay que modificar la estrategia terapéutica.

La cirugía por sí sola logra un mejor control de la enfermedad. Una guía canadiense para el tratamiento de la FA recomendó que la cirugía con o sin radioterapia puede ser una opción de tratamiento razonable para los pacientes con morbilidad quirúrgica baja12. Los márgenes negativos microscópicos (R0) deben ser el objetivo de la resección quirúrgica. Generalmente se reconoce que la resección del tumor debe tener un margen macroscópico de al menos 2 a 3 cm12.

La pared abdominal se puede reconstruir mediante suturas directas o mallas biosintéticas y colgajos miocutáneos cuando el defecto es extenso. No existe consenso sobre la técnica quirúrgica de reconstrucción. Las cirugías más extensas se asocian con complicaciones más graves como hernias, complicaciones de la malla y necesidad de reoperación.

La quimioterapia sigue siendo una opción en casos de enfermedad irresecable sintomática o avanzada. Las terapias dirigidas (imatinib) tienen una alta tasa de estabilización de la enfermedad en 60 a 80% de los casos16. La terapia hormonal (tamoxifeno), por su acción antiestrogénica, se asocia con un beneficio clínico en aproximadamente 30% de los casos17. Los antiinflamatorios no esteroides (AINE), por su capacidad para regular la vía ß-catenina al inhibir la ciclooxigenasa-2 o las prostaglandinas, también serían beneficiosos16.

El tratamiento locorregional por radioterapia o la crioterapia puede reducir el riesgo de recurrencia después de una resección quirúrgica incompleta14,17.

En cuanto al seguimiento, la primera reevaluación debe realizarse dentro de 8-12 semanas, y luego la reevaluación posterior debe ser cada 3 meses en el primer año, luego cada 6 meses hasta el quinto año, y anualmente a partir de entonces14. Algunos parámetros están asociados con un alto riesgo de recaída después de la cirugía; estos son la edad joven, tumores mayores de 8 cm y márgenes positivos2.

El impacto de los márgenes microscópicos en la recurrencia es el factor pronóstico más controvertido. Algunos estudios retrospectivos informaron que los márgenes positivos se relacionaron con una mayor tasa de recurrencia, mientras que otros estudios informaron una falta de correlación entre los márgenes positivos y la recurrencia local4.

Según las distintas series, con márgenes libres de tumor se consigue un control local de la enfermedad que va del 60 al 85%18. De lo contrario, la tasa de recidiva ronda entre el 40 y 79%18,19.

El tamaño del tumor también es otro pronóstico controvertido, varios estudios correlacionan el tamaño con recaída local. He20 observó que los tumores mayores de 8 cm tenían más probabilidades de recurrencia; mientras, Bertani21 considera el punto de corte en mayor de 10 cm en el estudio univariado, pero no lo pudo demostrar en el multivariado.

Para Crago22, el tamaño de más de 10 cm era un factor independiente significativo para la recaída local en el análisis uni- y multivariante. En cuanto a la edad, diferentes series han demostrado que la menor edad es un factor predictor de recurrencia y recaída21-24. En cuanto a la ubicación, los tumores abdominales muestran mejor pronóstico que los tumores extraabdominales4.

Los pacientes sometidos a resección por un tumor desmoide de la pared abdominal tienen una tasa de supervivencia libre de enfermedad a largo plazo de más del 90%.

En cuanto al reporte de caso presentado, la paciente presenta como factores pronósticos negativos para la recidiva locorregional la edad y el tamaño mayor de 8 cm. A pesar de que los márgenes microscópicos fueron negativos, se requiere un seguimiento estrecho.

Conclusión

La fibromatosis abdominal debe considerarse como diagnóstico diferencial ante una masa de la pared abdominal, en el paciente con o sin antecedentes de cirugías abdominales.

Es fundamental considerar los márgenes de resección para evitar la recurrencia local.

Su topografía, tamaño y relaciones constituyen un desafío quirúrgico en vista de la resección completa para evitar la recurrencia y de la planificación de reconstrucción parietal.

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Fibromatosis del recto anterior del abdomen. Reporte de caso

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