Figura 1. Encefalocele occipital, protrusión del saco herniario durante nacimiento.

Figura 2. Resonancia magnética prequirúrgica. Protrusión supra e infratentorial a nivel occipita...

Figura 3. Marcación preoperatoria, primer tiempo quirúrgico de reconstrucción. Día 25 de vida. R...

Figura 4. Levantamiento de paleta fasciocutánea en tercio distal de musculo trapecio izquierdo.

Figura 5. Marcación prequirúrgica colgajo de trapecio izquierdo expandido. Día 65 de vida. Malla ...

Figura 6. Colgajo miocutáneo disecado previo a su translocación.

Figura 7. Colgajo colocado sobre defecto occipital, previo cierre de zona dadora dorsal.

Figura 8. Cierre de zona dadora del colgajo.

Figura 9. Fijación del colgajo. Final de segundo tiempo quirúrgico.

Figura 10. Posoperatorio 15 días, previa alta hospitalaria, sin complicaciones.

Figura 11. Posoperatorio 30 días. Aparición de granulomas marginales al colgajo.

Figuras 12 y 13. Paciente a los 4 años de edad.

Figura 14. Posoperatorio 5 años.

Figura 15. Evolución tomográfica de sitio de cobertura. 1. Posoperatorio 12 meses. 2. Po...

Figura 16. Mielomeningocele lumbosacro, imagen al momento del nacimiento. Fistula de LCR a...

Figura 17. Mielomeningocele imagen previa a reparación neuroquirúrgica, a las 12hs de vi...

Figura 18. Reneurulación. Cierre de estructuras meníngeas, previo a confección de colga...

Figura 19. Posoperatorio inmediato. Colgajo glúteo de rotación bilateral.

Figura 20. Control 3 días posoperatorio. Aparición de signos de congestión venosa en bo...

Figura 21. Control 7 días posoperatorio. Disminución de signos de congestión venosa.

Figura 22. Control 3 meses posoperatorios. Buen estado cicatrizal de sitio quirúrgico, co...

Figura 23. Control posoperatorio 16 meses. Sin complicaciones en zona de cobertura.

Figura 24. Mielomeningocele dorso lumbar al nacimiento. Sin fugas de LCR.

Figura 25. Foto preoperatoria 48hs de vida. Defecto dorsolumbar amplio.

Figura 26. Posoperatorio 48hs, colgajos fasciocutáneos en asa de balde bilateral, intercu...

Figura 27. Posoperatorio día 7. Aumento de congestión con sufrimiento y aéreas de epide...

Figura 28. Posoperatorio día 36, previo al alta hospitalaria. Mejoría de signos de sufri...

Figura 29. Posoperatorio 3 meses. Zonas dadoras con reepitelización completa luego de cie...

Figura 30. Posoperatorio 3 meses. Zona de cobertura con colgajos estable, sin signos de co...

Figura 31. Posoperatorio 24 meses. Colgajos estables y sin sufrimiento a pesar de deformid...

Figura 32. Posoperatorio 24 meses. Vistas de perfil, estado de zonas dadoras de colgajos.c...

Introducción

Los defectos del tubo neural (DNT) son la segunda causa más prevalente de malformaciones congénitas, solo detrás de las cardiopatías congénitas. Históricamente, la incidencia de estas malformaciones en la literatura es de 1 en 1.000 embarazos, correspondiendo a mielomeningocele (MMC) el 17,8 en 100.000 nacidos vivos1.

Su incidencia en los Estados Unidos es de aproximadamente 0,2 a 0,4 por 1000 nacidos vivos, sin embargo, es hasta 20 veces mayor en algunas regiones de China. La incidencia también aumenta con un nivel socioeconómico más bajo y con el aumento de la edad materna. La tasa de recurrencia en embarazos posteriores es de aproximadamente 2 a 3%10-12. La espina bífida forma parte de los trastornos conocidos como DTN o encefalomielodisrafias, que se producen por un cierre defectuoso del tubo neural durante la embriogénesis, como consecuencia de la interacción de factores genéticos, ambientales y nutricionales2..

El MMC se presenta en 17,8:100.000 nacidos vivos. Estudios en animales y posteriormente el estudio MOMS (The Management of Myelomeningocele Study) demostraron que la reparación prenatal de los defectos del tubo neural disminuye el riesgo de hidrocefalia y mejora la función motora a los 30 meses de edad2.

Los DTN pueden clasificarse en dos tipos, abiertos y cerrados, dependiendo de las estructuras que contengan a la herniación. Los DTN abiertos comprenden el 80% de estas malformaciones3..

El MMC es el defecto abierto más común del tubo neural. La fusión del tubo neural comienza al nivel del cerebro posterior (médula y protuberancia) y progresa rostral y caudalmente. La fusión incompleta lleva a la formación de meningomielocele alrededor del día 26 de gestación. Se encontró que la tasa de recurrencia de los defectos craneoespinales es del 3,66%, que es aproximadamente diez veces mayor que el riesgo de la población general, lo que respalda la teoría del modelo de umbral multifactorial en la herencia de estas anomalías. Los riesgos de recurrencia de los defectos del tubo neural y de la hidrocefalia fueron del 3,47% y del 2,95%, respectivamente4.

Los objetivos principales del cierre del defecto MMC son preservar la función del tejido neural y prevenir infecciones secundarias. El cierre se puede realizar ya sea por reparación directa o usando varias otras opciones reconstructivas como colgajos locales y regionales, colgajos musculocutáneos y piel injerto. El cierre de tales defectos es una tarea desafiante, ya que la cantidad de tejido disponible en un bebé es menor y hay altas posibilidades de dehiscencia de la herida5..

Idealmente, la extirpación quirúrgica de meningocele y reparación de la médula espinal y la duramadre se realiza dentro de las 48 horas posteriores al nacimiento para eliminar el riesgo de lesión o infección del sistema nervioso central. La mayoría de los defectos de la piel sobre las estructuras nerviosas son cerrados en forma primaria. Sin embargo, cuando el defecto es más ancho que 5 cm, o más de la mitad del ancho de la espalda, se hace necesaria la cirugía reconstructiva. Numerosos métodos de reconstrucción han sido descritos en la literatura, como la división de la piel injerto, colgajos locales o colgajos fasciocutáneos lumbosacros, colgajos musculares como músculo dorsal ancho, glúteo o paraespinoso, y colgajos de perforantes como los colgajos de perforantes de la arteria glútea superior o colgajos de perforantes de la arteria intercostal dorsal. El objetivo reconstructivo espara lograr una cobertura de piel y tejidos blandos resistente a la fuga de LCR, libre de tensión y duradera sobre los elementos neurales con cicatrización primaria confiable de heridas y morbilidad mínima en el sitio donante.6.

Pacientes y métodos

El trabajo a continuación tiene como objetivo mostrar la experiencia en el manejo quirúrgico posnatal a través de una serie de casos con 3 pacientes con diagnóstico de defectos de cierre del tubo neural en distintas localizaciones anatómicas sometidos a cirugía en forma conjunta entre el Servicio de Neurocirugía y Cirugía Plástica del Parque de la Salud, en la ciudad de Posadas, Misiones.

Caso 1. Encefalocele occipital

Paciente de sexo masculino nacido a término de 37 semanas de gestación con peso al nacer de 3000 g, nacido por cesárea, con diagnóstico prenatal durante el último trimestre de encefalocele occipital, con un déficit de cobertura de 6 x 5 cm (Figura 1).

La RMN objetiva, además del defecto óseo occipital carente de cobertura cutánea, una protrusión a dicho nivel con herniación de contenido encefálico tanto supra- como infratentorial.

Se decide la realización de un colgajo de músculo trapecio expandido para cobertura del defecto. El paciente es sometido a una primera cirugía con colocación de prótesis y cierre del defecto en las primeras horas de vida por parte del Servicio de Neurocirugía con mala evolución y exposición de material protésico. Se realizó una segunda cirugía a los 25 días de vida, donde se ejecutó el levantamiento de una primera paleta fasciocutánea distal al tercio inferior del músculo trapecio izquierdo para aprovechar el fenómeno de retardo. Luego se fija nuevamente al área original con puntos de sutura.

Posteriormente al día 65 de vida, se lleva a cabo el tercer tiempo quirúrgico en conjunto con el Servicio de Neurocirugía, el cual realiza la toilette quirúrgica con colocación de una malla de titanio para el cierre del defecto óseo. Una vez fijada la misma se procede al levantamiento del colgajo miocutáneo de trapecio izquierdo respetando el pedículo del mismo el cual se encuentra en la cara profunda del músculo, posteriormente se transposiciona cubriendo satisfactoriamente la totalidad del defecto occipital.

En la Figura 6, se puede observar al colgajo ya disecado y listo para su translocación hacia el defecto, nótese la inclusión de la isla fasciocutánea distal la cual fue disecada en el segundo tiempo quirúrgico.

En la Figura 7 se puede observar la gran área desprovista de cobertura resultante de la movilización de tejido del área donante.

Tras realizarse una exhaustiva liberación de los bordes de la misma, se procede al cierre del área dadora del colgajo y la fijación del mismo al defecto occipital como se muestra en las Figuras 8 y 9.

El paciente evolucionó favorablemente sin complicaciones locales ni sistémicas. Luego de un lapso de 15 días es dado de alta y continuó con controles por consultorio externo con manejo multidisciplinario.

En las Figuras 10 y 11 se muestra la evolución favorable de las heridas en el posoperatorio previo al alta hospitalaria y a los 30 días. En este último control se objetiva la aparición de lesiones granulomatosas en bordes del colgajo.

Con respecto al material protésico colocado, al cuarto mes de posoperatorio el Servicio de Neurocirugía decide retirar la malla de titanio, la cual se recambia por una prótesis reabsorbible, en dicho momento se realiza resección de granulomas alrededor de cicatriz quirúrgica, con buena evolución.

En las Figuras 12 y 13 se muestra al paciente a los 4 años de edad. No presenta alteración mayor en la movilidad del mismo superior izquierdo, teniendo un buen patrón cicatrizal sobre zona reconstruida.

En la Figura 14 se muestra el control a los 5 años de la realización del procedimiento reconstructivo, paciente con buena evolución en su motricidad.

Con respecto a la evolución tomográfica del sitio reconstruido, se observa en la seriada tomográfica una cobertura estable con un grosor algo mayor al cuero cabelludo circundante y disminución progresiva de la herniación encefálica.

Caso 2

Paciente de sexo masculino nacido a término con 38 semanas con peso al nacer de 3550 g, nacido por cesárea con diagnóstico prenatal de ausencia de cuerpo calloso y mielomeningocele lumbosacro roto.

Se realiza a las 12 horas de vida la reneurulación de la placa medulosa por parte del Servicio de Neurocirugía y luego la cobertura del defecto con colgajo fasciocutaneo glúteo de rotación bilateral.

En las Figuras 16 y 17 se muestra el mielomeningocele con fistula de líquido cefalorraquídeo al nacimiento y al inicio de la cirugía, respectivamente.

Las Figuras 18 y 19 se observa la reparación neuroquirúrgica del recubrimiento medular y la confección de colgajos glúteos fasciocutáneos de rotación bilateral.

El colgajo inicialmente presenta cambios de coloración y congestión con posterior mejoría. En las Figuras 20, 21, 22 y 23 se puede observar la evolución del sitio quirúrgico y el resultado a los 3 y 16 meses de la realización de la cobertura con colgajos.

En primera instancia se produjeron fenómenos de congestión venosa sobre los colgajos rotados, los cuales fueron tratados en forma expectante con curaciones diarias y control estricto con buena evolución ulterior. Realizándose un seguimiento hasta los 16 meses de edad.

Caso 3

Paciente de sexo masculino nacido a término de 38 semanas con un peso de 3050 g, por cesárea y con diagnóstico prenatal de mielomeningocele dorsolumbar amplio sin fistula de LCR activa.

Se realiza, a las 48 horas de vida, la reneurulación por parte del Servicio de Neurocirugía y la cobertura con un colgajo fasciocutáneo en asa de balde bilateral.

En las Figuras 24 y 25 se puede observar el gran tamaño del MMC en el momento del nacimiento y a las 48 horas, en el inicio de la cirugía.

Se realizó el levantamiento, translocación y fijación de colgajos fasciocutáneos bipediculados de circulación tipo aleatoria en ambos lados del defecto, cubriéndolo en su totalidad. La recuperación de las áreas donantes de los colgajos se manejó con cierre por segunda intención.

En los primeros días posoperatorios ambos colgajos presentan cambios de coloración, congestión y pequeñas áreas de epidermólisis cercana a borde interno de los mismos. El manejo fue conservador, con curaciones en sala en forma periódica, con cura húmeda oclusiva de zonas donantes, con buena evolución posterior.

En las Figuras 26 y 27 se muestra la evolución en los primeros días posoperatorios. Nótese la intensa congestión con cambios de coloración y la zona de epidermólisis en la porción central y medial del colgajo derecho. El paciente continúa en internación por 36 días luego de la cirugía, dándose de alta con controles sucesivos en consultorio externo.

En las Figuras 28, 29 y 30 se muestra el resultado previo al alta (día posoperatorio 36) y a los 3 meses posoperatorios. Se observa una cobertura estable con total recuperación de áreas donantes.

Se realizó seguimiento del paciente hasta los 2 años de edad, objetivándose una deformación cifótica marcada de la columna vertebral, con una cobertura fasciocutánea persistente y sin signos de sufrimiento a pesar de la prominencia ósea.

Discusión

El mielomeningocele (MMC) es la malformación congénita, dentro de los defectos del tubo neural (DTN), más grave compatible con la vida. En 2011 se publicó el estudio Management of Mielomeningocele Study (MOMS), estudio aleatorizado que comparó los fetos operados prenatalmente con los operados posnatalmente. Los resultados mostraron la reducción de la necesidad de derivaciones ventrículo-peritoneales y una mejoría de la función motora con la intervención prenatal sin reportar una importante morbilidad materna. En los casos de cirugía prenatal la valoración motora posnatal de las extremidades inferiores fue mejor que la esperada según el nivel anatómico de falta de fusión del arcos posterior vertebral, mientras que en los casos de reparación posnatal, el nivel neurológico fue peor que el nivel de lesión anatómico. Este hecho, unido a que el grupo de corrección posnatal presentaba niveles anatómicos de lesión más bajos (porcentaje significativamente superior de casos inferiores o iguales a L3), permitió a los autores concluir que la cirugía prenatal mejoraba los resultados motores a los 30 meses de vida7..

Si bien la tendencia actual del tratamiento de esta patología es el abordaje quirúrgico prenatal, debido a la disminución en la incidencia de complicaciones crónicas como hidrocefalia y alteración motoras7, la práctica de cirugía fetal no siempre está al alcance de la mayoría de las instituciones, por lo cual actualmente, aún, la reparación de la mayoría de estas malformaciones se realizan en forma posnatal, al menos en nuestro medio.

Se describe una incidencia de espina bífida 4 veces mayor en los padres de pacientes con espina bífida, con un predominio de 2:1 en el sexo masculino8. En nuestra serie de casos los 3 pacientes tratados fueron de sexo masculino, pero sin antecedentes familiares de la malformación.

Si bien puede afectar a cualquier porción del tubo neural, lo más común es el compromiso lumbosacro, llegando a un 47% de los defectos del tubo neural debido a la cronología del desarrollo embriológico del cierre9. En nuestra serie de casos se objetivaron distintas localizaciones y tamaños de los defectos a reparar, teniendo un caso de encefalocele occipital, un caso de mielomeningocele dorsolumbar amplio y un caso de mielomeningocele lumbosacro.

En nuestra serie los colgajos realizados para la cobertura de mielomeningoceles fueron eficaces, evolucionando en primera instancia con complicaciones menores en ambos casos (cambios de coloración, congestión, epidermólisis) las cuales se manejaron con tratamiento expectante con curaciones diarias, obteniendo una recuperación satisfactoria. La resolución del caso de encefalocele occipital con un colgajo miocutáneo de trapecio diferido resultó ser una opción válida y confiable para la cobertura del defecto, no demostrando complicaciones mayores.

Con respecto al pronóstico de las alteraciones de las funciones motoras derivadas de este tipo de malformaciones, existe una alta prevalencia de parálisis distal al defecto9. En nuestra serie solo los pacientes con mielomeningocele dorsolumbar y lumbosacro tuvieron alteración motora, y en el caso del individuo con encefalocele occipital se objetivó un desarrollo motriz normal.

Conclusión

El tratamiento interdisciplinario brinda respaldo y optimiza el abordaje quirúrgico posnatal en los pacientes con defectos del cierre del tubo neural.

El uso de colgajos regionales para la reconstrucción de este tipo de malformaciones congénitas es una opción válida y reproducible, con bajo porcentaje de complicaciones mayores.

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Opciones quirúrgicas para la cobertura de defectos del cierre del tubo neural. Serie de casos

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